幻灯片解析：典型无脑回畸形

秃头回老家病变，又称平滑脑，其演化成原因是由于神经细胞移行病变为里面枢神经系统表四面神经细胞移行持续性，使神经细胞在灰质里面诱发积存，称为异位，并致使秃头回老家病变。其里面完全性脑回老家缺如者，大脑表四面平滑，称秃头回老家病变；而不完全性脑回老家缺如，仅发挥为脑回老家数目减低，但是体积加大，称虎脑回老家病变。

下文为一典型的秃头回老家病变病例，由 Amro 博士提供，发布在 radiopaedia 的网站上。

基本病史

3 个月女婴，伴有浑身强直阵挛性哮喘癫痫和发育延迟。行 CT 及 MRI 颅脑检查结果如下。

示意图 1 颅脑 CT 检查：以原始的侧苞结构为界，颅脑红褐色「沙漏；也」扭转，侧肺部扩充，额叶脑回老家增厚，枕叶秃头回老家显示

示意图 2 颅脑 MRI-T2WI

示意图 3 颅脑 MRI-T1WI

示意图 4 颅脑 MRI-T2FLAIR

示意图 5 颅脑柱状位 MRI-T2WI

MRI 最近

颅脑仅见少数较浅的脑沟，皮质轻微增厚，范围 12~20 mm（正常 3~4 mm），并可见散在的皮质下囊肿演化成。

诊断

秃头回老家病变

影像学发挥

CT 和 MRI 原则上能显示里面枢神经系统表四面光滑，脑沟缺如，仅存数个低矮、平坦、纤细的脑回老家。脑灰质增厚，灰质变薄，灰灰质分界四面诱发平滑，无灰质向灰质内出彩。岛叶缺。肺部内壁由于存在诱发灰质，可红褐色结节；也外观。秃头回老家病变常伴有光亮隔间舌，肺部扩充，血管壁下舌轻微增宽等诱发扭转。大脑外侧苞轻微增宽、变浅，致大脑红褐色「沙漏；也」外观。

临床发挥

最少用子类秃头回老家病变，新生儿在刚出生时往往发挥正常。大多数患者在 1 岁以内求医，在新生儿期可见喂食困难、肌张力很差和诱发弓形姿势；稍晚可见群众运动发育延迟；最少用的症状则是哮喘癫痫。

预后

秃头回老家病变不可治愈，秃头回老家病变综合征的新生儿一般不具极低死亡率，较轻型秃头回老家病变新生儿群众运动和思维功能极佳，生存时间相对更长。

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编辑： 刘芳