《恶性肿瘤醛固酮增多症诊断治疗指南》解读

为标准对原发性酪氨酸增大症候群（原醛症候群）高血压的病患和治疗，提高对该病的认识并促使其临床实践，由美国新陈代谢物理学会联合欧洲新陈代谢物理学会、欧洲癫痫物理学会、的国际新陈代谢物理学会、的国际癫痫物理学会和日本癫痫物理学会民间组织制订的《原发性酪氨酸增大症候群高血压的发生率检验、病患和治疗：新陈代谢物理学会临床实践指南》于2008年发表。原醛症候群是酪氨酸分泌增大，肾效-血管关系紧张效系统受诱导但不受钠损耗调控的疾病。在癫痫群体中会的患病率>10%，其常见原因是癫痫腺腺、侧面或上部癫痫炎症，少见原因为遗传缺陷所导致的糖皮质激效可调控的酪氨酸增大症候群（GRA），只有50%的癫痫腺腺和17%的癫痫炎症高血压血钾<3.5 mmol//L。指南推荐，不应在美国预防检验评估与治疗癫痫全国委员会（JNC）癫痫1期（Bp>160～179/100～109 mmHg）、2期(血压>180/110 mmHg)、抗生素抵抗性癫痫、癫痫伴有持续性或利尿剂引起的低血钾、癫痫伴有癫痫意外腺、有迟癫痫或40岁实际上愈演愈烈冠状动脉意外家族史的癫痫高血压，以及原醛症候群高血压一级亲属的所有癫痫高血压中会采用血浆酪氨酸与肾效比值（ARR）进行筛查。选择口服钠损耗试验车、湾里输注试验车、氟锂可的松诱导试验车或卡托弗试验车作为患病或回避原醛症候群的依据，对所有病患原醛症候群的高血压均不应做癫痫CT照相以筛选其亚型形态学及相对于，并除外癫痫皮质肝癌。放射成像（MRI）在原醛症候群亚型的病患层面并不比不上CT，且商品价格贵，分辨率差。原醛症候群患病后，如选择切除术治疗则需筛选是侧面或上部癫痫病症，不应由有经验的放射科医生行依赖性癫痫静脉取血头颅骨（AVS）推算出酪氨酸水平，不应避免癫痫出血等并发症候群的愈演愈烈。对20岁请注意患病为原醛症候群、有原醛症候群或有年轻人卒中会家族史的高血压则不应做基因检验以患病或回避GRA。指南推荐，如患病为侧面酪氨酸腺或侧面癫痫炎症，则不应行腹腔镜侧面癫痫切除术切除术。如高血压不能切除术或为上部癫痫炎症，则用长芦皮质激效受体拮抗剂治疗，螺内酯作为二线用药，而依弗酮作为选择用药。对GRA 高血压，推荐用小剂量癫痫糖皮质激效治疗以纠正癫痫和低血钾。其他抗生素如CCB、ACEI、ARB仅有在少数原醛症候群高血压中会可用的调查报告，一般认为它们可降血压，但无明显拮抗高酪氨酸的作用，酪氨酸裂解酶诱导剂在本来可能会被可用。

编辑： 唐方