神经动静脉畸形研究进展

脊髓一气血管遗传连续性（brain arteriovenous malformation AVM）是指脊髓就特罗斯季亚涅齐出现异常扩张的一气、血管演化成的大乱甲状腺民团，不但其用制剂尤为棘手，且步骤自由选择尚忽视统一标准化。现对其流行得病学、得病理生理、临床展现出、诊断及用制剂等方面的研究进展概述如下。

1 流行得病学

40岁请注意的**胃癌率基本常为同。在美国，每1000人和都有1人患AVM，卒于中都得病征中都有2%是AVM软化引致。一般看来原发连续性是先天连续性的，无法堂兄弟连续性，而且多数为零散胃癌。AVM得病征颅外伤致死率为30%～80%，首次溃疡一般再次发生在20～40岁，软化的可怕无连续性向。AVM的年溃疡率为2%～4%。已出过血的得病征先溃疡的均值为4.5%～34.4%，溃疡后第1年内先溃疡的均值为6%。溃疡者中都有5%～10%丧生，30%～50%遗物永久连续性的神经局限性。

2 得病理生理

一气血管遗传连续性是由出现异常食道和血管错综复杂通过1个或多个瘘口这样一来连接而成，一气血管错综复杂多无毛细甲状腺床，特罗斯季亚涅齐小食道忽视皮带层及内膜，瘘管血运多所处越来越高炼、越来越高血水流量状态，而临近脊髓组织的甲状腺则所处低血水流量状态。越来越高炼压易引发血管皮带层出现异常增厚而无法保持一致持续性下弹连续性。AVM被看来是由于胚胎期、孕期期或生于后脊髓甲状腺胚胎发育出现异常引致，其珠局为所处反转、继续生长、软化溃疡或大自然消失。补遗的供血食道可为1支，也可为多支。较大的、精细的遗传连续性甲状腺多数呈楔形，连续连续性设在大脑皮层，仅有向脊髓顶叶相接，其顶点可达脊髓室壁。由主要脊髓食道共同点供血的较大的AVM，一般设在主要食道末端共同点的相接带，另一些AVM的供血食道来自颈另有食道或椎食道的硬脊髓膜共同点，顶叶供血来自脉络膜食道或储备连续连续性珠、内囊及丘脊髓的小甲状腺，设在脑部内的顶叶AVM血供来自疏密两组食道，设在连续连续性珠、丘脊髓和脊髓干的AVM有时候由小的顶叶穿支食道供血。限于大脑皮层的遗传连续性甲状腺有时候通过大脑皮层血管竖井，大的或顶叶遗传连续性甲状腺则须要要通过顶叶和大脑皮层血管两种途径竖井。10%～58%的AVM得病征有典型的食道瘤偏离，其意味著用到在AVM的边缘、供血食道的腹腔或用户端、或者设在遗传连续性甲状腺民团之另有，之另有食道瘤的软化可怕要越来越高于其他各部位。竖井血管的出现异常偏离，如错位、扩张或血管连续性食道瘤有时候压制区内组织，引发血管腹水演化成，甚至软化溃疡。一些供血食道在瘘口的用户端仍然储备区内脊髓组织。AVM的供血食道或竖井血管的就其上甲状腺上可有多个瘘口，供血食道可用到突起狭窄，称为“越来越高水流量甲状腺得病”，这种甲状腺得病类似于烟雾得病，用制剂时肺出血小孔无法离开其之另有。

3 临床展现出

AVM得病征最常见的就诊原因是颅外伤，其越来越高得病死率和致残率与囊状食道瘤软化及越来越高血压连续性脊髓溃疡有过之而无不及。小遗传连续性、就其上深血管竖井、越来越高炼压、遗传连续性甲状腺深度等因素上升了溃疡的可怕连续性。供血食道的压力可通过超自由选择凝小孔测定，也可在同样造影时根据供血食道的球形及血液循环速度大略测算。脊髓健身房及内层下隙溃疡得病征的预后要好于脊髓就其外伤，考虑意味著是由于AVM软化溃疡后，血液离开脊髓室或内层下隙的广为空间而对脊髓就其压制较轻引致。对于平均年龄与溃疡错综复杂彼此间的研究，有的资讯是常为矛盾的，有历通史学家看来是青年期越来越高发，另有历通史学家看来任何平均学龄前都意味著胃癌。16%～53%的得病征日和症状是非溃疡连续性哮喘，多数展现出为局灶连续性发得病，大发得病占哮喘得病征的27%～35%。除了一些分析方法抗哮喘制剂物预防性哮喘发得病的研究另有，很少有关于AVM得病征哮喘致死率的研究另据。有些研究也认同了AVM及其溃疡通史与哮喘错综复杂的彼此间。7%～48%的得病征展现出为呼吸困难，其发得病频率、持续时间及不堪重负素质仅无特殊连续性，4%～8%的得病征有渐进连续性局灶连续性神经机能局限性展现出，有历通史学家提出是由于“盗血”引致，还有历通史学家看来是血管压过越来越高及遗传连续性甲状腺的这样一来效可不引起。

4 影像学体检

AVM可通过CT、CTA、MRI、MRA或DSA等体检发现。CT仅对发现急连续性溃疡较敏感，而其他体检对判读AVM内容越来越有借助。CTA较MRA能越来越好地表明甲状腺内容，MRI和MRA表明原发连续性外面持续性较好，机能MRI可借助说明外面脊髓组织机能持续性，漫射张肌显像（diffusion-tensor imaging）有利于辨认出最主要的脑部柬。甲状腺造影被公认是判读甲状腺基底的“金标准化”，并可监控供血食道若有食道瘤、竖井血管若有腹水及各甲状腺城铁等。造影体检的可怕以外卒于中都、食道伤害及水溶性反可不等，但其均值之比1%。

5 治 偏方

5.1 后果评估 一旦胃癌AVM的依赖于，就要慎重权衡用制剂与否的利弊。目前所，还无法基于随机化可控制的无关标准化来个人兴趣临床。最常用的另有科用制剂后果评价步骤是SpetzlerMartin分使用量列于，它是珠合原发连续性尺寸、竖井血管形基本型及原发连续性前所方等来进行综合评定。有统计表明，S-M1、2、3级得病征开刀后遗物神经机能局限性的后果＜3%，远低于4、5级得病征的20%。美国卒于中都Federation卒于中都评议会2001年版《脊髓一气血管遗传连续性用制剂个人兴趣意见》中都，阐述了已知AVM的大自然得病程，以及不尽常为同用制剂步骤意味著引发的可怕，看来S-M1、2级者适合采取开刀缝合；3级原发连续性者可不在肺出血用制剂后先行开刀缝合；对于开刀后果大、法医学前所方特殊、设在最主要机能区的原发连续性可有别于放偏方；对于4、5级原发连续性则不继续做干涉连续性用制剂。

5.2 另有科开刀 是最理想的用制剂步骤，其实用性在于可这样一来缝合遗传连续性的甲状腺。但并非所有得病征仅适合行开颅开刀，这依赖于原发连续性的前所方、尺寸以及若有深血管竖井。接近大脊髓列于面的原发连续性、脊髓健身房及颅底原发连续性都有开刀缝合的另据。S-M1、2、3级者适合另有科开刀缝合，多数一定会引发丧生，而4、5级得病征开刀引发不堪重负肝硬化甚至丧生的均值很大，可不尽量避免开颅开刀。另另有，由硬脊髓膜甲状腺供血的AVM因与肋骨裂解困难亦不易缝合。术中都辨别并留存最主要脊髓机能区十分关键因素，随着机能表征显像、术中都脊髓电绘制地图天气预报，以及神经另有科电子系统等电子技术的分析方法已不难继续做。有时候缝合AVM后不先发得病，但少数流感术后会先次用到供血食道食道瘤。

5.3 甲状腺内用制剂 肺出血用制剂是分析方法凝小孔将介质汇入遗传连续性甲状腺的供血食道及甲状腺民团内，以阻塞AVM血液循环的用制剂步骤，该电子技术的分析方法弥补了传统开刀无法用制剂顶叶或硬脊髓膜甲状腺供血AVM的不足，使得越来越多AVM给予有效率用制剂。但也有另据看来，肺出血用制剂只能使用少数流感，之外是由平行线球形之比1cm甲状腺供血的AVM。可通过小孔汇入的肺出血介质较大，如永久球囊、硬化剂、弹簧圈及并能胶状等。最近下线的肺出血剂Onyx，使得肺出血的安全连续性及有效率连续性仅给予了明显提越来越高。新研发的开关基本型细胞通讯系统电子技术，将通讯系统和多普勒电子技术使用越来越为错位的甲状腺，可引导凝小孔及凝导丝离开再加无法通过的较宽甲状腺。另另有，肺出血金属材料如n-乙基重氮巴斯夫食盐黏合剂和乙烯-乙烯基乙醇聚乙烯，已被分析方法于变大或实际上阻塞较大或精细的一气血管遗传连续性及一气血管瘘。此另有，通过凝小孔汇入短效制剂，可短暂诱发肺出血或缝合遗传连续性甲状腺后意味著用到的临床症状；汇入甲状腺扩张制剂可减缓血压、消除血液循环速度，甚至可以在全麻下暂时终止心跳，以利于越来越可靠地将肺出血剂才将在原发连续性内。肺出血用制剂的肝硬化为6%～14%，多是由小孔操作引起的，另据有溃疡、不堪重负卒于中都和丧生。

5.4 放偏方 以外伽玛刀、原子核束及直线同步辐射用制剂等。其用制剂原理是将无线电波柬聚焦于瘘口处，引发甲状腺伤害而演化成腹水，而外面脊髓组织伤害较大，有时候使用球形＜3cm、前所方特殊、另有科开刀有意味著引发不堪重负神经机能局限性的原发连续性。就其上照射副作用一般相等用制剂脊髓的副作用，只能有效率用制剂又对脊髓组织伤害之比的副作用区域内仍在探索中都。尽管放偏方可以免去开刀痛苦，但有时候偏方程须要1～3年，此前所仍有遗传连续性甲状腺软化溃疡的可怕争。无关肝硬化多与放射副作用有关，现代肝硬化以外哮喘、呼吸困难、恶心、腹泻，但多数是自限连续性的；后期肝硬化意味著在用制剂数周甚至数年后用到，以外哮喘、溃疡、放射连续性坏死、来进行连续性出血及血管淤血等，少数流感甚至会因此引发丧生。有另据，有5.2%的得病征用到短暂神经机能退化、1.4%的得病征用到永久连续性神经机能局限性。对于球形＞3cm的补遗，原发连续性越大用到肝硬化的均值越大，治愈的意味著连续性越小。阶段连续性放偏方较大AVM（以外4、5级的AVM）的现代已为另据，其可不当是在不尽常为同时期处理方式AVM的不尽常为同部分。

5.5 无关食道瘤的处理方式 AVM中都将近50%的得病征有食道瘤依赖于。处理方式食道瘤的难易素质不尽常为同，如食道瘤亦然AVM的供血食道上，其处理方式步骤与非AVM颅内食道瘤的步骤常为似；如其设在AVM供血食道上，处理方式起来则尤为精细。有另据，一些球形＜5mm的食道瘤在处理方式完AVM后会大自然回缩甚至消失，但也有些流感会再次发生软化，据信意味著是由于透壁压突然上升引致。为减缓其软化后果，对于＞7mm的食道瘤，在用制剂AVM前所进显凝另有科夹闭或甲状腺内弹簧圈肺出血是适当的，而设在遗传连续性甲状腺民团之另有的食道瘤，则可以在用制剂AVM时一并处理方式。

5.6 联合用制剂 有些流感可以来进行多种步骤的联合用制剂。对于那些另有科开刀较易缝合的巨大的或设在顶叶、对放偏方来说又过大的AVM，先有别于甲状腺内肺出血可在另有科开刀前所上升原发连续性的血水流量，之外是阻塞顶叶供血食道可以上升另有科开刀的后果。在一些较大的AVM，放偏方也可使用均匀分布肺出血或均匀分布缝合的辅助用制剂。

编辑： tianyusheng